الجمعة ، 3 أكتوبر 2014. - اجتمع أكثر من 400 خبير في نهاية هذا الأسبوع في اجتماع "قمة الهيموفيليا العالمية" ، الذي انعقد في برشلونة بالتعاون مع شركة فايزر الطبية الحيوية ، لعرض التطورات الرئيسية في إدارة الهيموفيليا .
تطرق الاجتماع إلى المواقف المختلفة التي تمثل تحديًا لإدارة المرض: الاختبارات المعملية ، المظاهر السريرية الخطيرة ، الوقاية من تطور المانع ، العلاجات الجديدة في الهيموفيليا وأهمية العلاج الوقائي للوقاية من الأمراض مفصلي.
المظاهر السريرية الأساسية للهيموفيليا هي النزيف ، كونه موقع المستوى المشترك أحد الخصائص الرئيسية للمرض. في هذا الصدد ، يلاحظ الدكتور فيكتور خيمينيز يوست ، رئيس قسم أمراض الدم بمستشفى لاباز الجامعي في مدريد: "إذا لم يتم تجنب هذا النزيف عن طريق العلاج الوقائي ، بعد حدوث العديد من تغييرات النزيف على المستوى المشترك والتي تؤدي إلى ظهور اعتلال مفصلي مع مرور الوقت ".
يعد النزف ، والنزيف على المستوى المفصلي ، أحد المضاعفات العضلية الهيكلية المميزة للهيموفيليا ، والتي تتكون من نزيف في المفصل. الأكثر شيوعا تحدث في الكاحلين والركبتين والوركين والمرفقين والكتفين. يمكن أن تؤدي النزف في المفاصل إلى تضخم الأنسجة الزليلية. هذه الحقيقة تؤدي إلى مزيد من السهولة لنزيف المفاصل ومشاركة الغضاريف والتطور في مراحل متقدمة من اعتلال المفاصل.
حاليًا ، تمنع مخططات الوقاية العلاجية من تطور اعتلال المفصل الحاد ، لكن لا يزال هناك نزيف تحت الإكلينيكي ، على الرغم من أنه لا ينتج عنه عقابيل مهمة تحدث خارج الوقاية ، إلا أنه يجب اتباعها لأنها يمكن أن تؤثر على مفاصل المرضى. بعد سنوات
بهذا المعنى ، تشير الدكتورة كارمن التيسنت ، أخصائية أمراض الدم بجامعة الهيموفيليا في مستشفى فال دي هبرون الجامعي في برشلونة ، إلى: "إن العلاج الفعال للنزيف والوقاية منه بالعلاج الوقائي قد حسن بشكل كبير من نوعية حياة المرضى ".
ومع ذلك ، في رأيه ، لا يزال الطريق طويلاً لضمان الوصول إلى العلاج لجميع المرضى. إن النسبة المئوية لتطبيق العلاج الوقائي في بلدنا ، على الرغم من ارتفاعه بين الأطفال ، لم تنتشر بعد على نطاق واسع بما فيه الكفاية بين السكان البالغين.
المصدر:
علامات:
مختلف عائلة قطع والطفل
تطرق الاجتماع إلى المواقف المختلفة التي تمثل تحديًا لإدارة المرض: الاختبارات المعملية ، المظاهر السريرية الخطيرة ، الوقاية من تطور المانع ، العلاجات الجديدة في الهيموفيليا وأهمية العلاج الوقائي للوقاية من الأمراض مفصلي.
المظاهر السريرية الأساسية للهيموفيليا هي النزيف ، كونه موقع المستوى المشترك أحد الخصائص الرئيسية للمرض. في هذا الصدد ، يلاحظ الدكتور فيكتور خيمينيز يوست ، رئيس قسم أمراض الدم بمستشفى لاباز الجامعي في مدريد: "إذا لم يتم تجنب هذا النزيف عن طريق العلاج الوقائي ، بعد حدوث العديد من تغييرات النزيف على المستوى المشترك والتي تؤدي إلى ظهور اعتلال مفصلي مع مرور الوقت ".
يعد النزف ، والنزيف على المستوى المفصلي ، أحد المضاعفات العضلية الهيكلية المميزة للهيموفيليا ، والتي تتكون من نزيف في المفصل. الأكثر شيوعا تحدث في الكاحلين والركبتين والوركين والمرفقين والكتفين. يمكن أن تؤدي النزف في المفاصل إلى تضخم الأنسجة الزليلية. هذه الحقيقة تؤدي إلى مزيد من السهولة لنزيف المفاصل ومشاركة الغضاريف والتطور في مراحل متقدمة من اعتلال المفاصل.
حاليًا ، تمنع مخططات الوقاية العلاجية من تطور اعتلال المفصل الحاد ، لكن لا يزال هناك نزيف تحت الإكلينيكي ، على الرغم من أنه لا ينتج عنه عقابيل مهمة تحدث خارج الوقاية ، إلا أنه يجب اتباعها لأنها يمكن أن تؤثر على مفاصل المرضى. بعد سنوات
بهذا المعنى ، تشير الدكتورة كارمن التيسنت ، أخصائية أمراض الدم بجامعة الهيموفيليا في مستشفى فال دي هبرون الجامعي في برشلونة ، إلى: "إن العلاج الفعال للنزيف والوقاية منه بالعلاج الوقائي قد حسن بشكل كبير من نوعية حياة المرضى ".
ومع ذلك ، في رأيه ، لا يزال الطريق طويلاً لضمان الوصول إلى العلاج لجميع المرضى. إن النسبة المئوية لتطبيق العلاج الوقائي في بلدنا ، على الرغم من ارتفاعه بين الأطفال ، لم تنتشر بعد على نطاق واسع بما فيه الكفاية بين السكان البالغين.
المصدر:
