سيرولوبلازمين (فيروكسيداز) هو بروتين به أيونات النحاس في بنيته. يعتبر بروتين النحاس الرئيسي في بلازما الإنسان. يتم اختبار تركيز هذا الإنزيم عند الاشتباه في استقلاب النحاس. ماذا يمكن أن تظهر نتائج الاختبار؟ ما هي وظيفة السيرولوبلازمين في جسم الإنسان؟
Ceruloplasmin (ferroxidase) هو بروتين ينتمي إلى الأكسيدات المتعددة ، أي الإنزيمات التي تحتوي على ذرات النحاس ، القادرة على تحفيز أكسدة الركائز. وهو أهم بروتين يحمل النحاس في الدم. يلعب السيرولوبلازمين أيضًا دورًا في استقلاب الحديد في أجسامنا.
سيرولوبلازمين - وظائف
السيرولوبلازمين هو إنزيم مركب في الكبد. يحتوي على 6 ذرات نحاس في تركيبته البروتينية. هي المسؤولة عن نقل المعدن المذكور. أكثر من 95٪ من النحاس المنقول في الجسم مرتبط بسيرولوبلازمين.
يتعلق النشاط الأنزيمي للبروتين الموصوف بتحويل أيونات الحديد 2+ إلى أيونات الحديد المؤكسد 3+ أيونات. بفضل هذا ، فهو يساعد في نقل هذا العنصر في الجسم.
التركيز الطبيعي للسيرولوبلازمين في الجسم السليم هو 20-50 مجم / ديسيلتر.
السيرولوبلازمين في عمليات مضادات الأكسدة
بصرف النظر عن الوظائف المتعلقة بنقل النحاس وتحويل أيونات الحديد ، فإن Cerruplasmin لديه أيضًا القدرة على إزالة جذور الأكسيد الفائق. النفاث هو شكل من أشكال الأكسجين التفاعلي الذي ، إذا لم يتم تعطيله ، يمكن أن يتسبب في تلف الجسم.
السيرولوبلازمين في عمليات الأكسدة
Ceruplasmin مسؤول أيضًا عن إجراء تفاعل الأكسدة. ينشط هذا الإنزيم أكسدة المركبات المعقدة المختلفة في الجسم. تشمل هذه المجموعة:
- نوربينفرين
- السيروتونين
- مركبات سلفهيدريل
- حمض الاسكوربيك
متى ينخفض السيرولوبلازمين؟
نظرًا لحقيقة أن السيرولوبلازمين يتم تصنيعه في الكبد ، فإن تركيزه في الدم ينخفض أثناء اضطرابات هذا العضو.
الأسباب الأخرى لانخفاض مستويات السيرولوبلازمين في الدم:
- الاستعدادات الوراثية
- يرتبط انخفاض مستويات النحاس في الجسم بسوء التغذية
- عدم كفاية امتصاص النحاس من الأمعاء - مرض مينكس (مرض الشعر المجعد)
- مرض ويلسون
- جرعة زائدة من فيتامين سي
- متلازمة الكلوية
يرتبط تركيز السيرولوبلازمين في الدم بكمية النحاس في الجسم. يسمى شكل الإنزيم الخالي من الأيونات المعدنية أبوسيلوروبلازمين. إنه غير مستقر ويتحلل إذا لم يتم توصيل أيونات النحاس به.
متى يكون السيرولوبلازمين مرتفعًا جدًا؟
ينتمي السيرولوبلازمين إلى ما يسمى ببروتينات الطور الحاد. هذا يعني أن مستواه يرتفع في سياق العمليات الالتهابية في الجسم. قد يؤدي نخر الأنسجة والالتهاب المزمن إلى زيادة تخليق هذا الإنزيم في الكبد.
تحدث المستويات الأعلى من المعتاد من السيرولوبلازمين عندما:
- تسمم النحاس
- نقص الزنك
- حمل
- تناول موانع الحمل الهرمونية عن طريق الفم
- سرطان الغدد الليمفاوية
- التهاب
- التهاب المفصل الروماتويدي
- ذبحة
- مرض الزهايمر
- فصام
طفرات الترميز الجيني للسيرولوبلازمين
الطفرات في المعلومات الوراثية للسيرولوبلازمين نادرة للغاية. المرض الناجم عن هذا النوع من الضرر هو aceruloplasemia. ونتيجة لذلك ، يحدث تراكم مفرط للحديد في الجسم.
يؤدي تراكم هذا المعدن في الدماغ إلى أعراض عصبية مميزة مثل:
- رنح المخيخ
- مرض عقلي
يمكن أن يتراكم الحديد الزائد أيضًا في الكبد والبنكرياس وحتى شبكية العين. يمكن أن يؤدي تراكم هذا العنصر إلى
- تليف الكبد
- الاضطرابات الهرمونية
- فقدان البصر
سيرولوبلازمين - دراسة لمستوى السيرولوبلازمين
هذا القياس ليس اختبارًا قياسيًا مع كيمياء الدم. يتم إجراء الاختبار في حالة الاشتباه في وجود اضطرابات في استقلاب النحاس وكذلك بعض أمراض الكبد.
يُستخدم قياس تركيز السيرولوبلازمين في الدم في المقام الأول لتشخيص مرض ويلسون. خلال مساره ، هناك انخفاض كبير في مستوى الإنزيم الذي يحمل النحاس في بلازما الدم.
بالإضافة إلى مستوى السيرولوبلازمين ، يوصى عادة بقياس تركيز النحاس في بلازما الدم وتحديد محتوى هذا العنصر في البول لمدة 24 ساعة.
يتم إجراء الاختبار عادة على المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا والذين تم تشخيص إصابتهم بتشمع الكبد أو التهاب الكبد لسبب غير معروف. الأعراض الإضافية التي تعتبر مؤشرا للقياس:
- رعشات في الأطراف العلوية
- سيلان اللعاب
- اضطرابات الشهية
- صعوبات في الحركة
- اضطرابات التواصل
- مشاكل في الحفاظ على التوازن
لماذا تنخفض مستويات السيرولوبلازمين أثناء مرض ويلسون؟
يرتبط مرض ويلسون ارتباطًا وثيقًا بعدم كفاية تخليق السيرولوبلازمين من أبوسيرولوبلازمين في الجسم. الاضطراب وراثي.
أثناء المرض ، يزداد تركيز النحاس في الجسم. إنه مرتبط باضطراب نقل النحاس. نتيجة لذلك ، لا يرتبط النحاس بشكل صحيح ببروتين النقل.
في الجسم السليم ، يتم إفراز الفائض من العنصر مع الصفراء على شكل سيرولوبلازمين. تتعطل هذه العملية لدى الأشخاص الذين يعانون من مرض ويلسون.
هذا بسبب ضعف تخليق السيرولوبلازمين من ابوسيرولوبلازمين في خلايا الكبد. والسبب في ذلك هو وجود خلل في البروتين الذي يمد خلايا الكبد بهذا العنصر.
لا يصل النحاس إلى أبوسيرولوبلازمين في خلايا الكبد أثناء تراكمه في الجسم.
أثناء مرض ويلسون ، تتراكم أيونات المعادن غير مرتبطة بالبلازما والأعضاء بما في ذلك الكبد والدماغ. تدمر العملية الأعضاء من خلال التأثيرات السامة للنحاس.
مرض ويلسون خلقي ، لكنه لا يظهر أعراضًا واضحة في السنوات الأولى من الحياة. تظهر الخلل الوظيفي عادة في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 40 عامًا. بسبب تراكم النحاس في الكبد ، فإن نسبة كبيرة من المرضى يصابون بتليف الكبد أو التهاب الكبد.
يصاب معظم مرضى داء ويلسون باضطرابات عصبية نفسية. ترتبط بتراكم النحاس في الدماغ. أكثر أعراض الجهاز العصبي شيوعًا هي:
- اضطرابات المزاج
- اضطراب في الشخصية
- الضعف الادراكي
- أعراض ذهانية
نظرًا لعدم خصوصية الأعراض ، يتم تشخيص مرض ويلسون بشكل غير صحيح على أنه أنواع مختلفة من الاضطرابات العقلية ، مثل الفصام.
الأعراض المميزة لمرض ويلسون هي:
- الأيادي المرتعشة
- الشهية المنخفضة
- اضطراب الكتابة
- سيلان اللعاب
- اختلال التوازن
- توتر العضلات المفرط
- اضطرابات الكلام
- اضطرابات البلع
- حركات لا إرادية
قد يكون وجود هذه الأعراض مؤشراً لاختبار مستوى السيرولوبلازمين في الدم.
من الأعراض المميزة جدًا لمرض ويلسون ظهور دائرة ملونة على قرنية العين. يسمى التغيير بحلقة كايسر فلايشر. تأكيد وجوده في العين هو أحد الإجراءات التشخيصية.
المؤلفات:
- "سيرولوبلازمين - اختبار ، معايير ، نتائج فيروكسيداز" طبيب كامل كوال
- هولمبرج سي جي ، لوريل سي بي (1948). "تحقيقات في مصل النحاس. ثانيا. عزل البروتين المحتوي على النحاس ، ووصف خصائصه". اكتا تشيم سكاند. 2: 550-56.
- O'Brien PJ ، Bruce WR (2009). السموم الذاتية: أهداف علاج الأمراض والوقاية منها ، مجموعة حجم 2. جون وايلي وأولاده. ص. 405-6.
- هيلمان إن إي ، جيتلين دينار (2002). "استقلاب ووظيفة السيرولوبلازمين". المراجعة السنوية للتغذية. 22: 439-58.
- Song D ، Dunaief JL (2013). "توازن الحديد في الشبكية في الصحة والمرض". الحدود في شيخوخة علم الأعصاب. 5:24. دوى: 10.3389 / fnagi.2013.00024