متلازمة بود تشياري - الأعراض

تعريف

تعد متلازمة خياري ، والتي تسمى في كثير من الأحيان باسم متلازمة بود تشياري ، مرضًا نادرًا ثانوي بالنسبة لطمس أحد الأوردة الموجودة بعد الدورة الدموية الوريدية للكبد تسمى الأوردة فوق الكبدية. هناك ثلاثة الأوردة فوق الكبد. تتدفق إلى الوريد الأجوف السفلي الذي يعيد جزءًا كبيرًا جدًا من الدم غير المؤكسج إلى القلب. سببان رئيسيان هما أصل هذا الإلحاق: يمكن أن يكون تجلط الدم مناسبًا ، أي انسداد الجلطة من خلال الجلطة داخل المسار الطبيعي للدم ، ولكن أيضًا في بعض الأحيان قد يكون نتيجة للضغط من الوريد ، في كثير من الأحيان عن طريق ورم عادة من أصل خبيث ، وتطورت على حساب الكبد ، وحتى الكلى. تشمل متلازمة بود تشياري مجموعة الأعراض التي تنتج عن هذا الانسداد. ضع في اعتبارك أن متلازمة بود شياري لا علاقة له بمتلازمة أرنولد شياري ، وهي خلل عصبي نادر لدى الوليد.

الأعراض

تتجلى متلازمة بود تشياري في:

• متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي ، الذي تنجم أعراضه عن زيادة الضغط داخل نظام البوابة (مجموعة من الأوردة الموجودة قبل الوصول إلى مستوى الكبد). العلامات السريرية هي:
• ظهور السائل غير الطبيعي في تجويف البطن ، ويسمى الاستسقاء ؛
• شبكة وريدية سطحية واضحة للعيان في البطن: هناك حديث عن الدورة الدموية الوريدية الجانبية.
• آلام في البطن.
• زيادة في حجم الكبد.
• أحيانا اصفرار الجلد والأغشية المخاطية ، ويسمى اليرقان
• وجود وذمة في الأطراف السفلية ، وزيادة في حجم الساقين ؛
• التدمير التدريجي لخلايا الكبد التي يمكن أن تؤدي إلى تليف الكبد.

التشخيص

بالنظر إلى هذه الأعراض ، فإن تشخيص "بود تشاري" ليس هو ما يثير عادةً في المقام الأول ، بسبب ندرته. بعد الاختبارات المعملية غير المحددة عمومًا ، يتم إجراء اختبارات التصوير بما في ذلك التصوير بالموجات فوق الصوتية للكبد أو التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي. يمكن إظهار وجود ورم يضغط على الأوردة. في كثير من الأحيان ، يتم استخدام الموجات فوق الصوتية دوبلر لدراسة تدفق الدم من خلال الأوعية بالقرب من الكبد والتي تظهر عدم وجود تدفق الدم في أحد الأوردة الكبدية ، مما يؤكد التشخيص.

علاج

لعلاج متلازمة بود تشياري ، يجب أولاً تحديد السبب. إذا كان الورم مسؤولاً ، فربما تكون الجراحة ضرورية. إذا كان السبب هو إعاقة جلطة ، فهناك العديد من الاحتمالات: استخدام الأدوية المضادة للتخثر ، التدمير المباشر للخثرة ، رأب الأوعية الدموية مع الدعامة لاستعادة عيار الوريد الطبيعي أو في بعض الأحيان تجنب العقبة عن طريق تسمى تحويلة دموية أو تحويلة .