- إنه مرض يتميز بنقص الصفائح الدموية.
- وتشارك الصفائح الدموية في تخثر الدم ، لذا فإن هذا المرض يؤدي إلى نزيف في الجلد والأعضاء الأخرى.
- السبب هو النوع المناعي لأن الأعضاء تنتج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية.
- يتعرف الطحال على الصفائح الدموية نفسها كخلايا غريبة وتدمّرها.
- ويسمى أيضا فرفرية نقص الصفيحات المناعي.
- لا يمكن منع ITP.
لماذا يحدث؟
- يحدث فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب عندما تنتج بعض خلايا الجهاز المناعي الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية.
- تساعد الصفائح الدموية في تجلط الدم عن طريق التكتل لسد الثقوب الصغيرة في الأوعية الدموية التالفة.
- يتم تثبيت الأجسام المضادة على الصفائح الدموية ويدمر الطحال الصفائح الدموية التي تحمل الأجسام المضادة.
- تكون الأجسام المضادة التي يتم تصنيعها ضد الصفائح الدموية خاصةً من نوع الغلوبولين المناعي G أو IgG.
أسباب فرفرية نقص الصفيحات PTI
- في الأطفال يبدو بعد الإصابة بالفيروس.
- ITP الحاد هو أكثر شيوعا في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وتسع سنوات ويؤثر على كلا الجنسين على قدم المساواة.
- في كثير من الأحيان يكون هذا المرض مرضًا مزمنًا في البالغين ، ويمكن أن يحدث بعد الإصابة بفيروس ، باستخدام بعض الأدوية ، أثناء الحمل أو كجزء من اضطراب المناعة.
- يصيب النساء أكثر من الرجال.
عيادة
- قد يظل المرضى الذين يعانون من ITP بدون أعراض ، أو لديهم نزيف مستمر في الجلد (خاصة في المناطق المعرضة للصدمات) في شكل بقع حمراء صغيرة (طفح جلدي).
- من الشائع أيضًا حدوث نزيف من الأغشية المخاطية (الرعاف أو نزيف في الأنف أو نزيف اللثة أو نزف الطمث أو النزيف المهبلي الشديد أو الشدائد).
- النزيف الداخلي ونزف الدم (نزيف المفاصل) نادران.
- الميل إلى الكدمة.
التشخيص
- يتم إنشاء التشخيص من خلال التاريخ السريري والفحص البدني وعدد الصفائح الدموية.
- يظهر تعداد الدم الكامل انخفاض عدد الصفائح الدموية.
- اختبارات تخثر الدم (TPT و PT) طبيعية.
- مدة النزيف طويلة.
- يمكن اكتشاف الأجسام المضادة المرتبطة بالصفائح الدموية.
- الخزعة أو الشفط النخاعي تبدو طبيعية أو قد تظهر عددًا أكبر من العدد الطبيعي للخلايا تسمى الخلايا المكروية الضخمة ، وهي شكل أولي من الصفائح الدموية.
العلاج: الكورتيزون
- في الأطفال ، غالبًا ما يذهب المرض دون علاج ، على الرغم من أن البعض قد يحتاجه.
- في البالغين ، يبدأ العلاج بالكورتيزون (عادة بريدنيزون).
- بريدنيزون يمكن استخدامه لمدة 6 أسابيع ويوفر نسبة نجاح تصل إلى 80 ٪
استئصال الطحال
- هذا هو الاستئصال الجراحي للطحال.
- محجوز للحالات المقاومة للعلاج المحافظ.
- يوفر نسبة نجاح من 50 ٪ إلى 80 ٪
- نادرا ما يتم ذلك في مرحلة الطفولة.
علاجات أخرى
- إذا لم يتحسن المرض مع بريدنيزون ، فقد تشمل العلاجات الأخرى:
- دواء يسمى دانازول (Danocrine) عن طريق الفم.
- الحقن بجرعات عالية من غاماغلوبولين الوريد (عامل مناعي): تم استخدام الجلوبيولين غاما في الوريد بجرعات من 400 إلى 1000 مغ / كغ / يوم بنجاح في حالات ITP الحرارية.
- الأدوية التي تمنع الجهاز المناعي: فينكريستين والفينبلاستين هي الأكثر استخدامًا. يتم استخدامها في حالة استمرار انخفاض عدد الصفائح الدموية على الرغم من العلاج بالستيرويدات القشرية أو استئصال الطحال.
- ترشيح الأجسام المضادة خارج مجرى الدم.
- العلاج المضاد لل RhD للأشخاص الذين يعانون من أنواع معينة من الدم.
- الخيارات العلاجية الأخرى: حقق الدانازول والكولشيسين نجاحًا محدودًا في المرضى الذين يعانون من الـ ITP ، وكذلك البلازمية.
- إن معالجة ITP بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة هي في المرحلة التجريبية.
