- نقص صباغ الدم الوراثي الذي يسمى أيضًا صباغ الدم البدائي هو خلل وراثي يتضمن زيادة في الحديد في الجسم.
- قصور الدم هو مرض وراثي.
- يصيب حوالي واحد من كل 300 شخص.
أسباب نقص صباغ الدم
- تكون الصباغ الدموي عادة من أصل وراثي.
- يتطور المرض في شخص يكون والداه حاملين للجين الناقص.
فائض الحديد المكتسب ، والذي يدعى في الغالب هيموسيدروسيس ، هو سبب:
زيادة استهلاك الحديد
- عمليات نقل الدم المتكررة يمكن أن تزيد من كمية الحديد في الجسم.
- الاستهلاك المفرط للأطعمة الغنية بالحديد.
تشوهات خلايا الدم الحمراء
- يجعل الثلاسيميا خلايا الدم الحمراء أكثر هشاشة مما يتسبب في تدميرها. يؤدي التدمير السريع لخلايا الدم الحمراء إلى إطلاق الحديد في الدم والذي يمكن أن يسبب زيادة الحديد في الجسم.
- هذا الشذوذ في خلايا الدم الحمراء يسبب معظم الوقت فقر الدم الذي يحتاج إلى عمليات نقل الدم التي تزيد من الحديد الزائد.
- يمكن أيضًا أن تحدث خللًا في الخلايا الحمراء طوعًا أو لا إراديًا بسبب المواد الكيميائية أو الأدوية.
فقر الدم الانحلالي
فقر الدم الانحلالي يجعل خلايا الدم الحمراء الهشة تسبب الدمار.تشوهات نخاع العظم
- قد لا يوفر نخاع العظم ما يكفي من خلايا الدم الحمراء.
- يمكن أن يحدث أيضًا أن الحديد المزود لا يستطيع اختراق خلايا الدم الحمراء التي يتم تشكيلها.
البورفيريا الجلدية يأخذ
- تتسبب البورفيريا الجلدية المتأخرة الناتجة عن نقص إنزيم الهيموغلوبين في زيادة الحمل الحديدي عند ظهور نقص تصبغ الدم.
- تؤدي تأخيرات البورفيريا الجلدية إلى تكوين بثور في الأجزاء المعرضة للضوء ، مثل اليدين والظهر والوجه.
يمكن أن تسبب بعض الأمراض زيادة في الحديد الزائد: