اعتلال غاما وحيد النسيلة: الأسباب والأعراض والعلاج

إن اعتلال غاما وحيدة النسيلة ليس كيانًا مرضيًا محددًا ، ولكنه مجموعة من الأمراض مجهولة المسببات. وتتمثل السمة المشتركة بينهما في تكاثر استنساخ واحد من الخلايا البلازمية ، أي خلايا الخط اللمفاوي B في نظام المكونة للدم ، القادرة على إنتاج الأجسام المضادة. ما هي أعراض اعتلال غاما نسيلي وكيف يتم علاجه؟

غالبًا ما يتم تشخيص اعتلال غاما وحيدة النسيلة عن طريق الخطأ أثناء الاختبارات المعملية الوقائية أو يُبلغ المريض عن أعراض توحي بحدوثه. في سياق اعتلال غاما وحيدة النسيلة ، ينمو استنساخ واحد من الخلايا البلازمية ، أي الخلايا الليمفاوية في نظام المكونة للدم ، القادرة على إنتاج الأجسام المضادة. تنشأ من خلية واحدة وتفرز ما يسمى يتكون بروتين M من سلسلتين ثقيلتين متطابقتين وسلاسل خفيفة متطابقة. يتجلى ذلك من خلال البروتين أحادي النسيلة المرئي في مخطط البروتين.

في حالة الاشتباه في وجود اعتلال غاما أحادي النسيلة ، يجب تأكيد التشخيص عن طريق الرحلان الكهربائي ، والذي يظهر وجود البروتين M. بعد ذلك ، سيحدد التثبيت المناعي نوع السلاسل الثقيلة أو الخفيفة.

اعتلال غاما وحيدة النسيلة: الأعراض

تكون بعض أنواع اعتلال الجاما بدون أعراض تمامًا والانحراف الوحيد هو وجود البروتين غير الطبيعي. ومع ذلك ، قد يكون الآخرون عدوانيين. يمكن أن يؤدي الإنتاج المفرط للبروتين M إلى انخفاض كمية الغلوبولين المناعي المتبقي ، وبالتالي انخفاض المناعة أو اضطرابات تخثر الدم. يؤدي تراكم البروتين في الأنسجة ، على سبيل المثال ، إلى تلف الكلى. يؤدي تسلل أنسجة العظام إلى تكون هشاشة العظام وزيادة مستويات الكالسيوم في الجسم.

غاما أحادية النسيلة: التصنيف

• MGUS (غاما أحادية النسيلة ذات أهمية غير محددة) - تتميز بكميات صغيرة من البروتين أحادي النسيلة في المصل ودورة خفيفة ، لا تلحق الضرر بالأعضاء المستهدفة:

- MGUS الخفيف مع فرط إنتاج الغلوبولين المناعي G ، A أو D ؛ في كثير من الأحيان ، يرتبط المرض بالإنتاج المفرط للجلوبيولين المناعي M

- MGUS المصاحبة للأمراض الأخرى

- MGUS في سياق الالتهابات المزمنة (البكتيرية ، الفيروسية ، الطفيلية)

- بروتينية بنس جونز مجهول السبب

• الاعتلال الخبيث أحادي النسيلة - الدورة مصحوبة بأعراض وتقدمية:

- المايلوما المتعددة (المايلوما المتعددة ، مرض كاهلر)

- متلازمة POEMS - نوع نادر من المايلوما المتعددة ، الاسم مشتق من الأحرف الأولى من الأعراض الأكثر شيوعًا: اعتلال الأعصاب المتعدد ، تضخم الأعضاء ، اعتلال الغدد الصماء واعتلال غاما وحيدة النسيلة

- ابيضاض الدم بخلايا البلازما (PCL) - هو أشد أشكال الورم النقوي شدة ، وعادة ما يكون في نهاية تطور المايلوما المتعددة ، ولكن هناك أيضًا أشكال مشخصة من نوفو

- غلوبولين الدم الكبير للدنستروم - هو نوع نادر من سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين ، وجوهره هو التكاثر غير المنضبط للخلايا اللمفاوية للخلايا البائية ، التي تفرط في إنتاج بروتين IgM أحادي النسيلة غير الطبيعي

• أمراض ترسب سلسلة الغلوبولين المناعي:

- الأمراض ذات الترسب الجهازي الثقيل والخفيف

- الداء النشواني الأولي - مرض ينطوي على ترسب بروتين غير نشط بيولوجيًا بتكوين وبنية غير متفرعة

غاما وحيدة النسيلة: العلاج

في حالة MGUS أو الورم النقوي غير المصحوب بأعراض ، العلاج غير مطلوب ويوصى فقط بزيارات متابعة منتظمة مع الفصل الكهربائي لبروتين الدم والمصل. يجب أن يكون علاج اعتلال جاما المصحوب بأعراض فردية ، مع مراعاة عمر المريض وحالته.