تعريف
داء كوشينغ هو مرض يتم تجميع مجموعة من مظاهره تحت اسم متلازمة كوشينغ. نحن نميز هذين الكيانين ، لأنه على الرغم من أن مرض كوشينغ في حوالي ثلاثة أرباع الحالات هو المسؤول الوحيد عن الأعراض الموضحة أدناه ، إلا أن هناك بعض الأسباب المرضية الأخرى التي تسبب نفس المتلازمة. يتوافق مرض كوشينغ مع ورم موجود في الغدة النخامية ، يفرز فائضًا من هرمون يسمى ACTH أو هرمون قشر الكظر ، الذي يعمل مباشرة على الغدة الكظرية. سيؤدي هذا الورم إلى زيادة في عمل القشرة الكظرية (جزء من الغدة المسؤولة عن إفراز الغلوكورتيكويد). بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأمراض الأخرى مسؤولة عن نفس الصورة السريرية وتستجيب أيضًا لتعريف متلازمة كوشينغ وهي: متلازمة الورم الناتج عن الورم الناتج عن إفراز ACTH من ورم آخر (بعض أورام الشعب الهوائية لديها هذه الإمكانية) وأورم الغدة الكظرية أو الورم الغدد الكظرية ( كلاهما أورام الغدة الكظرية). في جميع الحالات ، تتمثل النقطة الشائعة في إفراز مفرط للسكريات القشرية بواسطة الغدة الكظرية.
الأعراض
يعاني كل من مرض كوشينغ ومتلازمة كوشينغ من الأعراض التالية:
- تورم في الوجه يبدو مستديرًا جدًا: يوصف بأنه "وجه القمر" ؛
- السمنة الروبوت ، وهذا هو ، أساسا على مستوى البطن.
- احمرار موضعي ، خاصة في الأطراف والبطن ؛
- يصبح الجلد أرق وأكثر هشاشة ؛
- تظهر بقع برفرية بشكل متكرر ، مما يشير إلى تدفق الدم من الأوعية الصغيرة التي أصبحت هشة ؛
- فقدان كتلة العضلات.
- هشاشة العظام بسبب هشاشة العظام.
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
- التغيرات الجنسية.
- الاضطرابات السلوكية
- في بعض الأحيان الاكتئاب
في كل من مرض كوشينغ وفي متلازمة الورم ، قد يظهر سرطان الجلد (يصبح الجلد أغمق).
التشخيص
يتم التشخيص بواسطة العيادة وبعض الاختبارات التكميلية:
- جرعة من معدل ACTH ، الذي يسمح لتوجيه الشك: إنه يزيد في حالة مرض كوشينغ أو متلازمة الورم الحميد وينقص في أورام الغدة الكظرية ؛
- جرعة من معدل الكورتيزول في عدة ساعات من اليوم ؛
- جرعة الكورتيزول في البول ، والتي تزداد ؛
- يتم إجراء الاختبارات الديناميكية المزعومة أيضًا بشكل متكرر: فهي تتكون من حقن منتج يسمى ديكساميثازون ؛
- في حالة الكشف عن تناقص ACTH ، سيتم إجراء ماسح ضوئي أو تصوير بالرنين المغناطيسي للكظرية ؛
- إذا تم زيادة ACTH كما هو الحال في مرض كوشينغ ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي النخامي سيسمح لنا بدراسة الغدة النخامية.
علاج
يعتمد علاج متلازمة كوشينغ على سبب فرط إفراز الغلوكورتيكود. بشكل عام ، يجب إزالة الورم المعني جراحيا.
