ينتمي مرض بيك إلى مجموعة الخرف الجبهي الصدغي. لسنوات ، كان يعتبر مرضًا نادرًا. ومع ذلك ، منذ نشر ورقة علم الأمراض السريرية البارزة في عام 1987 ، يُعد مرض بيك ثالث أكثر الأسباب شيوعًا للخرف بعد مرض الزهايمر وخرف أجسام ليوي. ما هي الاعراض؟ هل يوجد علاج؟
مرض بيك (PiD) هو مرض تنكسي عصبي نادر ، وهو نوع من الخرف الجبهي الصدغي (FTD). ينتمي مرض بيك إلى الاعتلالات الشديدة ، وهي مجموعة من الأمراض التي تسببها تشوهات في الأنابيب الدقيقة لبروتين تاو. تُظهر الصورة المرضية العصبية رواسب غير قابلة للذوبان لبروتين MAP-tau المعدل بعد الترجمة.
مرض بيك: الأعراض
السمة المميزة للمرض هي الظهور المتسلسل للأعراض.
- المرحلة التمهيدية
تظهر اضطرابات المزاج (حالات الاكتئاب ، وحالات الهوس) واضطرابات القلق. لهذا السبب ، قد يتم إحالة المرضى لاستشارة نفسية ، وتثبت أعراضهم السريرية مقاومة العلاج. بالإضافة إلى ذلك ، هناك تغييرات مميزة ، في البداية خفية في شكل نهج أكثر استرخاءً للأعراف الاجتماعية ، وفقدان الأخلاق الحميدة ، والسلوك غير العادي. الانسحاب واللامبالاة أقل شيوعًا. في بعض المرضى ، يمكن ملاحظة عدم كفاية الرعاية الصحية الخاصة بهم ، مما يؤدي إلى العديد من الاستشارات الطبية.
- المرحلة المتوسطة
تتوقف الأعراض العاطفية عن السيطرة ، بينما تزداد الاضطرابات السلوكية. لا يحترم المرضى الأعراف الاجتماعية تمامًا ، ويتصرفون بشكل غير لائق ، ويتجاهلون مشاعر الآخرين. لوحظ حدوث تغييرات في مظهرهم: إهمال النظافة الشخصية ، وقلة العناية بالملابس. تدهور عادات الأكل ومشاكل النوم. بالإضافة إلى ذلك ، هناك تطور تدريجي للعجز اللغوي والاضطرابات المعرفية والذاكرة. هناك أعراض عصبية: متداولة (أعراض Marinesco-Radovici) ، ردود الفعل البدائية (مثل المص ، سلس البول ، قلة البراز).
- الخَرَف الجبهي الصدغي المتقدم
اضطرابات سلوكية كبيرة: عدم القدرة على الانفعال ، والتهيج ، والقدرة العاطفية ، وسلوك التقديم ، والقوالب النمطية ، والخمول ، واللامبالاة العاطفية ، وفقدان المصالح العجز المعرفي المعقد: اللغة ، التجريد والتخطيط ، الذاكرة ، اضطرابات الوظائف البصرية المكانية والحركية. الأعراض العصبية: تصلب حركي ، رعشات أقل تواتراً (وضعية) ، ردود أفعال بدائية (الإمساك ، المص ، الاستكشاف) ، سلس البول والبراز.
اقرأ أيضًا: الخرف الجبهي الصدغي: الأسباب والأعراض والعلاج مرض Niemann-Pick (مرض الزهايمر في مرحلة الطفولة) - الأعراض والأسباب والعلاج الخرف بأجسام ليوي - الأسباب والأعراض والعلاجمرض بيك: التشخيص
معايير التشخيص (McKann et al. ، 2001) - تطور العجز السلوكي والمعرفي الذي يتجلى على النحو التالي:
- تغيرات شخصية مبكرة وتقدمية تتميز بصعوبة التكيف مع السلوك ، مما يؤدي غالبًا إلى ردود وأفعال غير كافية ؛ أو
- اضطرابات الكلام المبكرة والمتقدمة التي تتميز بصعوبة التعبير أو وجود مشاكل كبيرة في تسمية الكلمات وفهمها
- يتسبب العجز في مشاكل كبيرة في الأداء الاجتماعي ويمكن ملاحظته مقارنة بمستوى الأداء السابق
- تتميز الدورة ببداية تدريجية وتدهور مستمر في الوظيفة
- لا ينتج العجز عن اضطرابات أخرى في الجهاز العصبي المركزي ، أو بسبب مادة الأيض أو المواد
لا تحدث أوجه القصور أثناء الهذيان فقط ولا يمكن تفسيرها بأي تشخيص نفسي آخر (مثل الاكتئاب والفصام).
يشمل التشخيص التفريقي: الأمراض الجهازية ، ومرض هنتنغتون ، وتعاطي المخدرات. غالبًا ما يتم تشخيص مرض الزهايمر (AD) بشكل خاطئ ، خاصة في الحالات التي يكون ظهورها بطيئًا في الشيخوخة.
مرض بيك: الاختبارات التشخيصية
اختبارات الدم والسائل النخاعي طبيعية.
حتى المراحل المتأخرة من المرض ، قد لا تكون هناك تغييرات في مخطط كهربية الدماغ. لاحقًا ، لوحظ تباطؤ في الإيقاع في المقدمة والأمام. يمكن أن يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) والتصوير المقطعي المحوسب (التصوير المقطعي المحوسب) ضمورًا في القشرة الأمامية والصدغية.
مرض بيك: العلاج
لا يوجد علاج فعال لتحسين الوظيفة الإدراكية لدى المرضى. نظرًا لوجود اضطرابات في أجهزة قياس الأعصاب - السيروتونين والنورادرينالين ، تُبذل محاولات لاستخدام مثبطات امتصاص السيروتونين والنورادرينالين والترازودون ، والتي تسمح بتعديل الاضطرابات العقلية والسلوك. لا تستخدم مثبطات الكولينستريز.
