متلازمة انحلال البشرة النخري السمي

متلازمة انحلال البشرة النخري السمية ، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة TEN أو متلازمة ليل ، هي تفاعل جلدي نخر مفاجئ يهدد الحياة بسبب بعض الأدوية أو العدوى. متلازمة تين هو مرض نادر جدًا ، ولكنه يحدث بعد تناول الأدوية المستخدمة بشكل متكرر نسبيًا. في حالة حدوثه ، فإن التشخيص السريع مهم للغاية ، لأنه إذا ترك دون علاج ، فإنه يؤدي بسرعة إلى مضاعفات خطيرة في الأعضاء وحتى الموت.

جدول المحتويات:

1. متلازمة انحلال البشرة النخري السمي - الأسباب
2. متلازمة انحلال البشرة النخري السمي - الأعراض
3. متلازمة انحلال البشرة النخري السمي - التشخيص
4. متلازمة انحلال البشرة النخري السمي - العلاج
5. متلازمة انحلال البشرة النخري السمي - الإنذار

متلازمة انحلال البشرة النخري السمي (المعروفة أيضًا باسم متلازمة تين أو متلازمة ليل) هي خسارة سريعة للبشرة على مساحة كبيرة من الجسم ، والتي تحدث غالبًا تحت تأثير الأدوية.

في التشخيص ، هناك ثلاثة كيانات مرضية متباينة على أساس مساحة سطح الجسم التي تغطيها الآفات الجلدية. إذا كان النخر مرتبطًا بما يلي:

• توجد متلازمة ستيفنز جونسون في أقل من 10٪ من الجسم
• 11-29٪ من الجسم ثم يتم تشخيص متلازمة التداخل
• > 30٪ ، متلازمة انحلال البشرة السمي التي نوقشت هنا موجودة

تتميز متلازمة TEN ، بصرف النظر عن سطح الجسم الأكبر المغطى بآفات الجلد ، بمسار أكثر شدة وزيادة معدل الوفيات. في حالة متلازمة ستيفنز جونسون ، يبلغ معدل الوفيات حوالي 5٪ ، بينما يصل في TEN إلى 40٪.

متلازمة انحلال البشرة النخري السمي - الأسباب

ثبت أن استخدام بعض الأدوية والعدوى من أسباب انحلال البشرة السمي.
تشمل الأدوية التي يمكن أن تساهم في تطوير TEN ما يلي:

• المضادات الحيوية من مجموعة السلفوناميدات والفلوروكينولونات والسيفالوسبورينات والبنسلين.
• مضادات الاختلاج - الفينوباربيتال ، لاموتريجين ، كاربامازيبين ، الفينيتوين
• الوبيورينول - دواء يستخدم لعلاج النقرس
• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات - تشمل هذه المجموعة معظم مسكنات الألم التي لا تستلزم وصفة طبية وخافضات الحرارة

تعتبر الإصابة بالكائنات الحية الدقيقة أيضًا سببًا محتملاً لمتلازمة انحلال البشرة النخري السمي. الميكوبلازما الرئوية.

نظرًا لأن هذه العدوى تحدث غالبًا عند الأطفال والمراهقين ، فإنهم يحدث لديهم في أغلب الأحيان انحلال البشرة السمي بسبب العدوى. عادة ما تكون متلازمة TEN في سياق العدوى غير محددة - تكون الأعراض بعد ذلك أقل حدة ، وتؤثر الآفات الجلدية بشكل أساسي على الأغشية المخاطية.

متلازمة انحلال البشرة النخري السمي مرض نادر جدًا - يقدر معدل الإصابة بـ0.4-1.2 حالة لكل مليون شخص سنويًا.

يمكن أن يحدث المرض في أي عمر وفي أي جنس ، لكن الدراسات أظهرت ارتفاعًا طفيفًا في معدل الإصابة عند النساء.

يميل حاملو فيروس نقص المناعة البشرية بشكل خاص إلى تطوير TEN - يزداد خطر الإصابة بالمرض ألف مرة.

مجموعة أخرى من المرضى المعرضين لخطر متزايد من هذه المتلازمة هم كبار السن الذين يعانون من أمراض أخرى والأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة - ويرجع ذلك على الأرجح إلى استخدام علاجات متعددة الأدوية.

متلازمة انحلال البشرة النخري السمي - الأعراض

يمكن أن يتطور المرض بطريقتين. الأول هو وجود أعراض تشبه عدوى طفيفة ، مثل:

• حمى
• إلتهاب الحلق
• سعال
• ألم في العضلات والمفاصل

والثاني هو ظهور مفاجئ ، حيث يكون أول أعراض المرض تغيرات واسعة النطاق في الجلد.

تأخذ الآفات الجلدية في البداية شكل تغيرات حمامية - هناك احمرار وتورم ، في البداية على الوجه والأطراف ثم على الجذع.

المرحلة التالية من المرض هي ظهور بثور في مكان الحمامي ، والتي تنكسر بسهولة ، مخلفة تآكلًا نازًا.

من الأعراض المميزة جدًا في سياق متلازمة TEN التقشير المتقشر للبشرة التي تبدو صحية بعد فركها. تميل هذه المتلازمة أيضًا إلى التأثير على الأغشية المخاطية ، وهذا يحدث بعد 1-3 أيام من ظهور الآفات الجلدية.

في البداية ، تظهر تغيرات على الأغشية المخاطية في تجويف الفم - ثم تأخذ شكل قشور نزفية تمنع تناول الطعام ، وتنتقل إلى الغشاء المخاطي للقناة الهضمية.

أثناء المرض ، هناك أيضًا تغيرات في البصر تؤدي إلى التهاب الملتحمة والتهاب مقلة العين وتقرح وتندب.

هناك أيضًا رهاب الضوء والجفاف المفرط لمقلة العين.

كل هذه الأعراض ، إذا تركت دون علاج ، يمكن أن تؤدي إلى فقدان البصر.

يتسبب تدخل الغشاء المخاطي للإحليل في حدوث تضيقات وندبات قد تجعل التبول صعبًا أو مستحيلًا.

ترتبط الأعراض العامة بوجود تغيرات في الأغشية المخاطية - التهاب الحلق ، صعوبة في الأكل أو التغوط ، وقد تكون هناك أيضًا صعوبات في التنفس بسبب تطور فشل الجهاز التنفسي.

يرتبط TEN أيضًا بارتفاع درجة الحرارة.

متلازمة انحلال البشرة النخري السمي - التشخيص

يعتمد التشخيص على الأعراض السريرية.

إنه في المقام الأول وجود بثور زاحفة واسعة النطاق وانفصال قشاري عن سطح الجسم الكبير ، فضلاً عن الظهور المفاجئ للآفات الجلدية المصحوبة بحمى شديدة وحالة عامة شديدة للمريض ، والتي غالبًا ما تكون بسبب الجفاف.

من العوامل المهمة التي تؤثر على التشخيص التاريخ الطبي للمريض ، والذي يشير إلى تناول الأدوية التي قد تسبب متلازمة TEN.

يُفترض أن العامل المسبب الأكثر احتمالاً هو الدواء الذي يتم وضعه قبل ظهور الآفات الجلدية الأولى بحوالي 2-3 أسابيع ، ومع ذلك ، عادةً ما يتم تحمل الأدوية المضادة للصرع والألوبيورينول خلال الأسابيع الأولى من الاستخدام قبل إحداث انحلال البشرة السمي.

مع المضادات الحيوية والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، يكون هذا التفاعل أسرع وأكثر عنفًا. نظرًا لحقيقة أن تنخر البشرة السمي يمكن أن يكون ناتجًا عن الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية ، فمن المهم جدًا إبلاغ طبيبك بجميع الأدوية التي تناولتها مؤخرًا.

متلازمة انحلال البشرة النخري السمي - العلاج

يعتمد العلاج على شدة الأعراض وشدة حالة المريض ، وفي حالة الاشتباه في وجود انحلال البشرة النخري السمي ، فاتصل بالطبيب على الفور ، حيث أن تنفيذ العلاج المناسب في الوقت المناسب هو المفتاح.

بادئ ذي بدء ، يجب إيقاف الدواء المشتبه في تسببه في انحلال البشرة السمي.

من المقبول عمومًا أن الإجراء يجب أن يكون مثل علاج الحروق من الدرجة الثانية ، أي الترطيب المكثف ، لأنه بسبب فقدان كمية كبيرة من البشرة ، مما يحمي من تبخر الماء ، يحدث جفاف سريع جدًا وكبير.

يجب تغطية تآكل الجسم بشاش غير لاصق ، كما يجب الحرص على الحفاظ على درجة حرارة مناسبة للجسم وتجنب التعرض للكائنات الحية الدقيقة من أجل منع العدوى البكتيرية للآفات الجلدية.

يوصى أيضًا بالعلاج المسكن وخافض الحرارة ، وإذا كانت التغذية عن طريق الفم مستحيلة ، فيجب استخدام التغذية الأنبوبية المعدية.

في حالة حدوث تغيرات في الأغشية المخاطية للعين ، يجب البدء في علاج العيون على الفور ، حيث تؤدي هذه التغييرات بسرعة إلى العمى. يحتاج المرضى أحيانًا إلى العلاج في وحدة العناية المركزة.

متلازمة انحلال البشرة النخري السمي - الإنذار

تصل نسبة الوفيات في متلازمة TEN إلى 40 ٪ ، والمفتاح هو التنفيذ المناسب للعلاج المناسب والوقاية من المضاعفات.

متلازمة انحلال البشرة النخري السمي مرض يصيب الجلد والأعضاء الداخلية ، مما قد يهدد الحياة.

الأدوية ، بما في ذلك تلك المتوفرة بدون وصفة طبية ، هي العامل المسبب الرئيسي ، لذلك كلما لاحظت أي أعراض مزعجة بعد تناول الدواء ، يجب عليك الاتصال بطبيبك ، لأن الدور الأكثر أهمية في التشخيص هو بدء العلاج في الوقت المناسب.

المؤلفات:

1. في: Burgdorf W.H.C.، Plewig G.، Wolff H.H.، Landthaler M. (محرران). دكتور براون فالكو للأمراض الجلدية.تشيليج ، لوبلين 2011
2. S. Jabłońska ، S.Majewski ، الأمراض الجلدية والأمراض المنقولة جنسياً ، PZWL ، وارسو 2008