الساركويد ، أو مرض بيسنييه-بوك-شاومان ، هو مرض مناعي ذاتي يصيب الجسم بالكامل تقريبًا ، ويصيب الشباب بشكل أساسي. غالبًا ما يتم الخلط بين أعراض الساركويد والسل أو أمراض الجهاز التنفسي الأخرى. حتى الآن ، لم يتم تحديد سبب محدد للساركويد ، على الرغم من وجود العديد من الفرضيات حول هذا الموضوع. الأهم من ذلك أن الساركويد ليس مرضًا معديًا ، لذلك لا يمكنك الإصابة به.
الساركويد (مرض بيسنييه-بوك-شومان ، لاتيني. الساركويد) هو أحد أمراض المناعة الذاتية (أمراض المناعة الذاتية). جهاز المناعة ، الذي يستخدم لتدمير المتسللين الذين يدخلون الجسم ، يصبح فجأة نشطًا جدًا لدى بعض الأشخاص.
في الأعضاء الداخلية ، تتكون الأورام الحبيبية ، أي كتل التهابية صغيرة ، والتي ، على عكس السل ، هي أورام حبيبية غير قابلة للعلاج. تتكون الأورام الحبيبية من الخلايا الالتهابية مثل الخلايا الليمفاوية والضامة.
على الرغم من أن الساركويد يمكن أن يؤثر على أي عضو ، إلا أنه أكثر شيوعًا في الرئتين والعقد الليمفاوية ، وخاصة في المنصف. هذا هو سبب تصنيف الساركويد على أنه مرض خلالي في الرئة. هذا يعني أنه يطور تغيرات غير متجانسة ومنتشرة في الرئتين ، مما يؤدي إلى ضعف تبادل الغازات.
جدول المحتويات
- الساركويد - من يمرض في أغلب الأحيان؟
- الساركويد - الأعراض
- الساركويد - كيفية إجراء تشخيص دقيق؟
- ما هي الاختلافات بين الساركويد؟
- الساركويد - العلاج
- الساركويد - بالطبع السريرية
الساركويد - من يمرض في أغلب الأحيان؟
يعتبر الساركويد مرضًا يصيب الشباب في المقام الأول ، خاصة في العقد الثالث من العمر (20-30 عامًا). عند النساء ، تحدث ذروة الإصابة الثانية بين سن 50 و 60.
بينما لا توجد ميزة محددة بين الجنسين ، يُعتقد أن الساركويد أكثر شيوعًا إلى حد ما عند النساء.
وقد لوحظ أيضًا أن الساركويد موجود في كثير من الأحيان في الناس في بلدان الشمال الأوروبي ، وأن العرق الأسود مريض أكثر بعشر مرات من بقية السكان.
الساركويد - الأعراض
غالبًا ما يكون الساركويد في مساره الأولي بدون أعراض. ومع ذلك ، مع تقدم المرض ، يمكن في أغلب الأحيان ملاحظة تضخم العقد اللمفية ، أي تضخم الغدد الليمفاوية.
غالبًا ما يوجد في الساركويد:
- فقدان الوزن
- يسعل
- تعرق ليلي
- مزاج سيئ
- ضعف عام
هذه أعراض غير محددة ، تحدث حتى في حوالي 30٪ من المرضى ، لذلك عندما تظهر ، نادرًا ما نركز على مرض معين ، والأكثر من ذلك - مثل هذه الأمراض معروفة من تشريح الجثة لنا جميعًا تقريبًا وتحدث في حالة الإجهاد أو التعب لفترات طويلة.
ترتبط الأعراض الأكثر شيوعًا لمرض الساركويد بشكل أساسي بالعضو المصاب بالمرض. لذلك ، يمكننا أن نلاحظ ، من بين أمور أخرى:
- ضيق في التنفس ، سعال ، ألم في الصدر خلف القص أو عدم الراحة
- آلام العضلات والمفاصل
- تضخم الكبد و / أو تضخم الطحال (تضخم الكبد و / أو الطحال)
- تضخم الغدد الليمفاوية التي تكون متحركة وغير مؤلمة
- عدم انتظام ضربات القلب ، علامات قصور القلب
- جفاف العين أو عدم وضوح الرؤية
- اضطرابات في الجهاز العصبي المركزي ، وخاصة شلل الأعصاب القحفية ، وخاصة أعصاب الوجه (ما يسمى بالساركويد العصبي)
- آفات جلدية من أنواع وشدة مختلفة ، مثل ساركويد عقدي ، وعائي (آفة وعائية ، خاصة عند النساء ، توجد بشكل رئيسي على الأنف) ، طفح جلدي ساركويد ، ساركويد منتشر وحلقية ؛ عادة ما تترك الآفات ندبات على سطح الجلد
- أعراض العظام ، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة يونغلينغ
- تضخم الغدة النكفية على أحد الجانبين أو كلاهما
- أعراض فرط كالسيوم الدم ، أي ارتفاع مستويات الكالسيوم في الدم التي غالبًا ما تصاحب الساركويد ، مثل كثرة التبول ، تحص الكلية وتحص صفراوي ، ضعف العضلات ، النعاس ، الصداع ، الغثيان ، القيء ، فقدان الشهية ، التهاب البنكرياس ، مرض قرحة المعدة والاثني عشر ، عدم انتظام ضربات القلب أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني
مقال موصى به:
الساركويد - التشخيص. اختبارات الساركويد
الساركويد - كيفية إجراء تشخيص دقيق؟
نظرًا لأن الساركويد يمكن أن يهاجم أي عضو ، يمكن غالبًا ملاحظة العديد من التشوهات في العديد من الاختبارات الإضافية. في النهاية ، يتم تحديد تشخيص الساركويد من خلال الفحص النسيجي المرضي لجزء من الأعضاء المتغيرة ، غالبًا من العقد الليمفاوية أو حمة الرئة أو ملتحمة العين أو الكبد أو الكلى أو الجلد.
بالإضافة إلى ذلك ، تُستخدم الاختبارات التالية في تشخيص الساركويد:
- الاختبارات المعملية التي يمكن أن تظهر
- فقر دم خفيف
- نقص في عدد كريات الدم البيضاء
- فرط كالسيوم الدم
- فرط كالسيوم البول
- زيادة الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في الدم
- فرط جاماغلوبولين الدم
- اختبارات التصوير:
تصوير الصدر بالأشعة السينية - بناءً على صورة الأشعة السينية ، يمكن تصنيف الساركويد في خمس مراحل ، وبشكل أكثر دقة:
- المرحلة 0 - صورة الصدر بالأشعة السينية طبيعية
- المرحلة الأولى - تضخم الغدد الليمفاوية في التجاويف و / أو المنصف ، مع عدم وجود تغييرات مرئية في حمة الرئة
- المرحلة الثانية - انتشار عقدي صغير في حمة الرئة المصاحبة للغدد الليمفاوية المتضخمة
- المرحلة الثالثة - الانتشار العقدي الصغير في الحمة ، عدم تضخم الغدد الليمفاوية
- المرحلة الرابعة - تليف الحمة الرئوية وتغيرات انتفاخ الرئة (صورة "قرص العسل")
التصوير المقطعي للصدر:
- انتشار عقدي صغير في حمة الرئة
- تضخم الغدد الليمفاوية في الهلال والمنصف
التصوير بالرنين المغناطيسي - غالبًا ما يكون مفيدًا في تقييم مشاركة الأعضاء الأخرى ، وخاصة الجهاز العصبي المركزي والقلب
الموجات فوق الصوتية للبطن لتقييم الكبد والطحال والجهاز البولي
- مخطط كهربية القلب لتقييم عدم انتظام ضربات القلب المحتمل
- فحص طب العيون الذي يجب إجراؤه لكل مريض
- فحص السائل النخاعي - في حالة إصابة الجهاز العصبي المركزي ، سيكشف عن كثرة اللمفاويات وزيادة مستويات البروتين في الغالبية العظمى من المرضى
- يتم إجراء اختبار التوبركولين لاستبعاد الإصابة الحالية بمرض السل المتفطرة ، ولكن في حالة الساركويد يوجد ضعف في جهاز المناعة ، لذلك قد يعطي هذا الاختبار نتائج سلبية خاطئة
يمكن تشخيص الساركويد عند وجود صورة سريرية وإشعاعية نموذجية في أكثر من عضوين ، وهو ما تؤكده نتائج الخزعة. عندما يتعذر إجراء الخزعة ، لا يمكن تشخيص داء الساركويد في المرحلة الأولى والثانية إلا على أساس الصورة السريرية والإشعاعية.
ما هي الاختلافات بين الساركويد؟
نظرًا لحقيقة أن الساركويد يمكن أن يحدث في أي عضو من أعضاء الجسم ، يجب استبعاد عدد من الأمراض التي قد يكون لها أعراض مماثلة.
في حالة اعتلال العقد اللمفية في الهلال والمنصف ، من الضروري أولاً وقبل كل شيء استبعاد أمراض الأورام ، سواء الأورام اللمفاوية الخبيثة أو النقائل من الأعضاء الأخرى. قد تؤدي آفات الرئة في اختبارات التصوير إلى الاشتباه في وجود أمراض خلالية أخرى أو ، على سبيل المثال ، انتشار السرطان.
قد تحدث الأورام الحبيبية التي تم الكشف عنها عن طريق فحص الأنسجة المرضية أيضًا في أمراض مثل:
- مرض السل
- سعفة
- ورام حبيبي ويغنري
- مرض كرون
والعديد من الأمراض الأخرى النادرة قليلاً.
قد يكون من الصعب أيضًا التمييز بين الآفات الجلدية التي تظهر في الساركويد والتي قد تشبه التغيرات في مرض الذئبة أو أمراض الحساسية أو السل.
الساركويد - العلاج
الدعامة الأساسية في علاج الساركويد هي الكورتيكوستيرويدات ، ويجب أن يستمر العلاج بها لمدة سنة واحدة على الأقل لتحقيق التأثير المطلوب.
نظرًا لارتفاع نسبة حالات الهدوء التلقائي ، لا يتم علاج المرضى الذين يعانون من المرحلتين الأولى والثانية من الساركويد عادةً. في هذه الحالات ، يوصى بفحص المرض كل بضعة أشهر فقط.
في شكل الساركويد الرئوي ، يمكن أيضًا النظر في استخدام الكورتيكوستيرويدات المستنشقة.
دلالة العلاج هي المرض في المرحلة الثالثة والرابعة والثانية ، إذا لوحظ تطور التغيرات في حمة الرئة أو زيادة اضطرابات الجهاز التنفسي ، وكذلك إصابة القلب والجهاز العصبي المركزي والبصر ووجود فرط كالسيوم الدم بسبب الساركويد.
بالإضافة إلى الجلوكوكورتيكوستيرويدات ، تُستخدم أيضًا عقاقير أخرى مثبطة للمناعة ، مثل ميثوتريكسات ، أزاثيوبرين ، ليفلونوميد ، ميكوفينولات موفيتيل أو أجسام مضادة لعامل نخر الورم ألفا.
كملاذ أخير ، عندما يتقدم المرض ، من الضروري التفكير في زراعة الرئة.
الساركويد - بالطبع السريرية
كما ذكرنا سابقًا ، قد يكون الساركويد بدون أعراض لفترة طويلة. يعاني بعض الأشخاص من بداية حادة مع الحمى ، وآلام المفاصل ، وعدم القدرة على المشي ، وعقدة الحمامي ، واعتلال العقد اللمفية في التجويف الثنائي. يُطلق على هذا الشكل اسم متلازمة Löfgren وعلى الرغم من الشدة العالية للأعراض في البداية وظهورها المفاجئ ، إلا أنه محدود ذاتيًا ويعطي تشخيصًا جيدًا.
قد يظهر الساركويد أيضًا على أنه متلازمة هيرفوردت ، أي التهاب القزحية الأمامي ، والغدد النكفية ، وشلل الوجه والحمى.
أكثر من 80 ٪ من مرضى المرحلة الأولى من المرض لديهم مغفرة في غضون عامين من التشخيص.
في المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض المرحلة الثانية ، يحدث هدوء المرض في 60٪ من الحالات ، وفي مرضى المرحلة الثالثة يحدث في 10-20٪.
يرتبط الساركويد عمومًا بالتشخيص الجيد ، وغالبًا ما يرتبط معدل الوفيات الذي يصل إلى عدة في المائة بفشل الجهاز التنفسي والدورة الدموية ، أو نتيجة لتلف الجهاز العصبي المركزي.
اقرأ أيضًا:
- BCG - لقاح السل
- الطاعون - الأسباب والأعراض والعلاج
