تعريف
Spina bifida هو تشوه خلقي يظهر من المرحلة الجنينية. وهو يتكون من تشوه العظام في شكل شق في الجزء الخلفي من العمود الفقري ، من خلل في تعظم الفقرات. الحبل الشوكي ، الذي يمر عبر العمود الفقري (وتسمى أيضا العمود الفقري) ، وبالتالي يبرز من خلال هذا الفضاء وغير وظيفية. هناك نوعان من أشكال السنسنة المشقوقة: السنسنة المشقوقة المخفية التي هي شكل حميد ومتكرر للغاية ولا تسبب أي أعراض ، وسبينا السنسنة المشقوقة ، والتي تسمى كلاسيكي السنسنة المشقوقة ، والتي تمثل أخطر أشكال المرض. في كثير من الأحيان ، تتعايش مع تشوهات أخرى سواء في الدماغ أو في أجزاء أخرى من الحبل الشوكي.
الأعراض
تعتمد الأعراض التي تسببها السنسنة المشقوقة على المستوى الذي يتم فيه العثور على التورط. بشكل عام نلاحظ:
- تشوه على مستوى العمود الفقري ، يظهر في شكل كتلة حمراء مغطاة بالجلد ، وأحيانًا في الهواء الطلق ، منذ الولادة ؛
- شلل يقع أكثر أو أقل أعلاه:
- عدد قليل من الاضطرابات الحركية إذا كانت الآفة منخفضة للغاية ، على مستوى فقرات العجز ؛
- الاضطرابات الحركية التي تؤثر على الأطراف السفلية ، إذا كانت الآفة في الفقرات القطنية ؛
- الاضطرابات الحركية الرئيسية في الأطراف السفلية مع عدم القدرة على المشي في حالة وجود الآفة على مستوى الفقرات الظهرية ؛
- اضطرابات الحساسية في المناطق التي تعصبها عادة الأعصاب الموجودة تحت الآفة ؛
- مشاكل في الجهاز الهضمي والمسالك البولية مثل سلس البول أو الإمساك.
- تورط الأعضاء التناسلية مع ضعف الانتصاب واضطرابات القذف عند الرجال.
غالبًا ما يرتبط السنسنة المشقوقة بتشوهات أخرى مثل استسقاء الرأس: فائض من السائل النخاعي في المخ ، بسبب مشاكل في الإخلاء الطبيعي. قد يكون استسقاء الرأس مسؤولاً عن الأعراض الأخرى وعن التطور نحو ظهور الاضطرابات العقلية.
التشخيص
من السهل التعرف على السنسنة المشقوقة عند الولادة في شكلها الحاد ، السنسنة المشقوقة. يمكن حتى اكتشافه قبل الولادة أثناء مراقبة الموجات فوق الصوتية للحمل. في الشكل المخفي ، الذي لا تظهر فيه أي أعراض ، غالبًا ما يتم العثور عليه عن طريق الصدفة على الأشعة السينية للعمود الفقري ولا يحتاج إلى عناية. يمكن للاختبارات مثل التصوير الشعاعي للعمود الفقري أو الماسح الضوئي أو التصوير بالرنين المغناطيسي أن تدرس أهمية تشنج العمود الفقري أكثر دقة.
علاج
يتم علاج السنسنة المشقوقة بالتدخل الجراحي عند الولادة. يهدف هذا التدخل إلى إغلاق الهياكل العصبية وإعادة وضعها في مكانها الطبيعي. ومع ذلك ، لا يمكن علاج الأعصاب المصابة. في حالة استسقاء الرأس ، يجب وضع تحويلة للسماح بإخلاء السائل النخاعي الزائد. أثناء المتابعة ، يعتمد العلاج على تعليم الأطفال للسماح بحد أقصى من الاستقلال الذاتي على الرغم من إعاقتهم. غالبًا ما يكون من الضروري اللجوء إلى الأجهزة أو أحيانًا إلى كرسي متحرك. على مستوى سلس البول ، يجب أن يتعلم الوالدان ثم الطفل نفسه وضع قسطرة. بالإضافة إلى ذلك ، سيتم ربط العلاجات لمكافحة الإمساك. هذه الحلول تحسن نوعية حياة المرضى.
منع
الوقاية من السنسنة المشقوقة ممكنة. من المهم أن تتوقع المرأة حملها مع مرور الوقت وتبدأ ، قبل أربعة أسابيع على الأقل من إمكانية الحمل ، وهو علاج بفيتامين B9 ، يُطلق عليه أيضًا حمض الفوليك. إن تناول هذا الفيتامين يقلل من خطر حدوث تشوهات خلقية معينة مثل السنسنة المشقوقة. يجب على بعض النساء تناول حمض الفوليك بجرعات أعلى: أولئك الذين لديهم طفل مصاب بسنسنة المشقوقة ، والمدخنين ، والنساء اللائي يتعاطين الكحول بانتظام أو النساء اللائي يتناولن علاج الصرع.