متلازمة فيرنر موريسون (VIPom) - الأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة فيرنر موريسون (VIPom) ، وهو ورم يفرز ببتيد معوي فعال في الأوعية ، هو ورم عصبي صماوي نادر جدًا. يقع VIPoma بشكل شائع في ذيل البنكرياس ، ولكنه يوجد أيضًا في الغدد الكظرية ، والفضاء خلف الصفاق ، والمنصف ، والرئتين ، والأمعاء الدقيقة. أكثر الأعراض المميزة هو الإسهال الغزير. يعتمد التكهن على المرحلة التي يتم فيها التشخيص. كيف يتم علاج متلازمة فيرنر موريسون؟

جدول المحتويات:

1. متلازمة فيرنر موريسون (VIPom) - الأعراض
2. متلازمة فيرنر موريسون (VIPom) - التشخيص
3. متلازمة فيرنر موريسون (VIPom) - العلاج
4. متلازمة فيرنر موريسون (VIPom) - التشخيص

VIPoma هو ورم يتميز بالإفراز المستقل للببتيد المعوي الفعال في الأوعية ، والذي يفرز في الحالة الفسيولوجية عن طريق الأمعاء والبنكرياس. تتمثل مهمة الببتيد المعوي الفعال في تحفيز إفراز العصارة المعوية ، وتوسيع الأوعية الدموية في الجهاز الهضمي وتثبيط حركية المعدة وإفراز العصارة المعدية.

في ظل الظروف الفسيولوجية ، يُفرز الببتيد المعوي النشط في الأوعية عن طريق مرور محتويات المعدة الحمضية إلى تجويف الاثني عشر. في حالة وجود ورم يفرز الببتيد المعوي الفعال في الأوعية ، يتم إفراز هذه المادة بغض النظر عن تناول الطعام بطريقة غير منضبطة ، مما يتسبب في ظهور أعراض معدية معوية غير مرغوب فيها.

ينتمي VIPoma إلى مجموعة الأورام الخبيثة التي تميل إلى تكوين نقائل بعيدة.

VIPoma هو سرطان نادر للغاية يصيب 1/10000000 شخص سنويًا.

قد يكون هذا الورم أحد مكونات متلازمة MEN1 ، أي أورام الغدد الصماء المتعددة ، ثم ، بصرف النظر عن VIPoma ، هناك فرط نشاط جارات الدرقية الأولي وورم في الغدة النخامية الأمامية.

متلازمة فيرنر موريسون (VIPom) - الأعراض

أكثر الأعراض المميزة هي الإسهال المائي الغزير بحجم 20 لترًا تقريبًا في اليوم. هذا الإسهال مستمر ومستمر بسبب الجوع. نتيجة للإسهال الغزير ، هناك جفاف كبير واضطرابات بالكهرباء ذات الصلة. نتيجة لفقدان كبير للبوتاسيوم ، ضعف العضلات ، تقلصات عضلات البطن ، حتى اضطرابات في ضربات القلب.

كما أن نقص التغذية ، وخاصة نقص الحديد وفيتامين ب 12 ، أمر شائع أيضًا. تشمل الأعراض الأقل شيوعًا الضعف والغثيان وفقدان الوزن والغاز وعسر الهضم والطفح الجلدي واحمرار جلد الوجه الناجم عن توسع الببتيد المعوي الفعال في الأوعية.

يسبب VIPoma أعراضًا سريرية بعد الوصول إلى حجم معين ، لذلك في 60 ٪ من الحالات توجد نقائل بعيدة عند التشخيص ، غالبًا في الكبد ، على الرغم من أنها يمكن أن تحدث أيضًا في الرئتين والعقد الليمفاوية.

قد تكون الأعراض في بعض الأحيان بسبب وجود النقائل في الأعضاء البعيدة. وتشمل هذه اليرقان وضيق التنفس ونفث الدم وتضخم الكبد.

متلازمة فيرنر موريسون (VIPom) - التشخيص

يعتمد التشخيص على الفحص الطبي والفحوصات المخبرية والتصويرية. الإسهال الشديد غير المرتبط بتناول الطعام هو أساس الاختبارات المعملية.

هناك علامات محددة للورم الذي يفرز الببتيد المعوي الفعال في الأوعية ، بما في ذلك تركيز الدم VIP. النتيجة> 200 بيكوغرام / مل هي الأساس للتصوير التشخيصي المتعمق.

العلامة غير المحددة لـ VIPoma هي تركيز الكروموجرين أ. بناءً على النتيجة ، من الممكن تقييم مرحلة الورم وما إذا كان قد تطور النقائل البعيدة.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء اختبارات الدم لتقييم مستوى الإلكتروليتات (أيونوجرام) ، والتي تظهر عادةً انخفاض تركيز البوتاسيوم والكلور ، وزيادة تركيز الكالسيوم.

زيادة نسبة الجلوكوز في الدم هي أيضًا من الأعراض الشائعة. من أجل تقييم الورم الأساسي ودرجة تقدم المرض ، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب والتصوير الومضاني للمستقبلات ، حيث تظهر البؤر النشطة الأيضية ، الموجودة غالبًا في ذيل البنكرياس.

من المهم أيضًا إجراء فحص الأنسجة ، والذي بفضله يمكن تقييم نوع الورم ومرحلته.

متلازمة فيرنر موريسون (VIPom) - العلاج

في البداية ، الهدف هو التعويض عن اضطرابات الكهارل الناجمة عن الإسهال الغزير. ليس من غير المألوف استخدام علاج السوائل عن طريق الوريد.

الطريقة الأساسية للعلاج هي الجراحة لاستئصال الورم بهامش نسيج صحي. في أغلب الأحيان ، يتم استخدام الديازوكسيد قبل الجراحة ، مما يثبط حدوث الإسهال ، وبفضل ذلك يمكن تجنب اضطرابات الكهارل في الفترة المحيطة بالجراحة.

في بعض الحالات ، يمكن أيضًا إزالة نقائل الكبد الفردية ، إن وجدت.

في حالة الأورام غير الصالحة للجراحة ، يتم استخدام الانصمام الموضعي لسطح الورم ، وبفضل ذلك يتم إغلاق الأوعية الدموية التي تغذي الورم بالدم ، ويخضع الورم لنخر جزئي. العلاج الكيميائي غير فعال في علاج VIPoma.

متلازمة فيرنر موريسون (VIPom) - التشخيص

يعتمد التشخيص على المرحلة التي تم فيها تشخيص الورم وما إذا كان الورم قابلاً للجراحة. من المفترض أنه في حالة إزالة VIPoma بنجاح ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 95٪.

اقرأ أيضًا: أورام الغدد الصم العصبية (NETs): أنواعها. ما هي أعراض أورام الغدد الصماء؟

عن المؤلف ليك. Agnieszka Michalak خريجة كلية الطب الأولى في جامعة لوبلين الطبية. حاليا طبيب خلال فترة التدريب بعد التخرج. في المستقبل ، تخطط لبدء تخصص في أمراض الدم لدى الأطفال. وهي مهتمة بشكل خاص بطب الأطفال وأمراض الدم والأورام.

اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب