الغلوبولين القري هو حالة يوجد فيها كمية كبيرة من بروتين غير طبيعي يسمى بروتينات كريو جلوبولين في الدم. ما هي أسباب وأعراض كريو جلوبوليميا؟ كيف يتم علاج هذا المرض الجهازي؟
غلوبولين الدم القري (اللات. كريو جلوبولين الدم) قد تظهر بشكل عفوي ، خاصة عند النساء في منتصف العمر ، ومع ذلك ، غالبًا ما تصاحب العديد من الأمراض المزمنة وقد تظهر على شكل مضاعفات أعضاء عديدة.
كريوجلوبولين هي أجسام مضادة قد تكون موجودة بكميات صغيرة في الأشخاص الأصحاء ، وتظهر أعراض المرض عادة عندما يتجاوز تركيزها حوالي 100 مجم / لتر. في كريو جلوبولين الدم المعتدل ، تترسب الأجسام المضادة عند درجات حرارة أقل من 4 درجات مئوية ، وكلما زاد تركيز بروتينات كريو جلوبولين ، زادت درجة حرارة الترسيب. العملية قابلة للعكس بالكامل ؛ تذوب البروتينات المترسبة في الدم عندما تصل درجة الحرارة إلى قيمة أكبر من 37 درجة مئوية.
تصنيف بروتينات كريو جلوبولين الدم
لا يزال تصنيف بروتينات كريو جلوبولين في الدم الذي طوره Bruet في عام 1974 ساريًا. يعتمد على تكوين بروتينات كريو جلوبولين الموجودة في الدم. لذلك يمكننا التمييز بين:
- النوع الأول - بروتينات كريو جلوبولين الدم أحادية النسيلة التي يوجد فيها بشكل رئيسي الغلوبولين المناعي IgM. يتم وصفه لأنواع مختلفة من الأمراض التكاثرية ، مثل الورم النقوي المتعدد ، ولدنستروم ماكروغلوبولين الدم ، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، وسرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين.
- النوع الثاني - غلوبولين دم كريو جلوبولين الدم أحادي النسيلة مختلط ، يتميز بوجود عامل الروماتويد (وهو بروتين موجود في الدم في كثير من الحالات كعلامة لأمراض المناعة الذاتية). يترافق مع أمراض التكاثر اللمفاوي وأمراض المناعة الذاتية ، وقبل كل شيء ، عدوى التهاب الكبد الوبائي.
- النوع الثالث - بروتينات كريو جلوبولين الدم المختلط متعددة النسيلة ، حيث يتم الكشف عن عدة فئات من الغلوبولين المناعي ، كما هو الحال في النوع الثاني ، عامل الروماتويد. غالبًا ما يرتبط بالعدوى الفيروسية مثل HCV و HBV و CMV و EBV وأمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية أو التهاب المفاصل الروماتويدي.
يمكن أيضًا تصنيف غلوبولين الدم القري وفقًا للتصنيف السريري الذي يميز بين:
- بروتينات كريو جلوبولين الدم الأساسي ، ما يسمى مجهول السبب ، والذي لا يرتبط بأمراض أخرى ؛
- غلوبولين الدم الثانوي المرتبط بحالات مرضية مختلفة ، على سبيل المثال أمراض المناعة الذاتية والمعدية والتكاثر اللمفاوي. يمكن أن يحدث غلوبولين الدم القري أيضًا في سياق بعض أمراض الكبد.
الفيزيولوجيا المرضية لجلوبيولين الدم
لم يتم فهم آليات تكوين بروتينات كريو جلوبولين الدم بشكل كامل حتى يومنا هذا. من المعروف أن تقلبات درجات الحرارة مصحوبة بتغيرات في بنية الغلوبولين المناعي ، والتي بدورها تؤدي إلى تغيير في قابليتها للذوبان. يصعب إزالة المجمعات المناعية للترسيب من الدورة الدموية ، فهي تتراكم في الأنسجة والأوعية ، ويمكن أن تسبب أمراضًا مثل التهاب الأوعية الدموية المزمن أو التهاب كبيبات الكلى.
بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي ترسيب كريو جلوبولين إلى تجلط الدم وانسداد الأوعية الصغيرة ، مما يؤدي إلى نقص تروية ونخر في الأجزاء الطرفية من الأطراف أو إلى فشل كلوي حاد. يؤدي وجود كمية كبيرة من بروتينات كريو جلوبولين إلى زيادة لزوجة الدم ، مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات في الأوعية الدموية.
أعراض كريو جلوبولين الدم
يمكن أن يتجلى غلوبولين الدم القري بطرق مختلفة ، اعتمادًا إلى حد كبير على نوع المظهر.
من سمات كريو جلوبولين الدم ما يسمى ثالوث ميلتزر ، والذي يتكون من فرفرية الأوعية الدموية والضعف العام وآلام المفاصل.
يرتبط النوع الأول ارتباطًا وثيقًا بتخثر الدم والتخثر ، لذلك ستشمل الأعراض حالات مثل:
- زراق الأصابع (احمرار الأصابع المستمر وغير المؤلم)
- جلطة الشرايين
- متلازمة رينود
- أهبة نزفية
- صافي زرقة
- نخر الأنسجة تحت الجلد
نظرًا لحقيقة أن النوع الثاني والثالث من بروتينات كريو جلوبولين الدم لهما العديد من السمات المشتركة ، فإن الأعراض متشابهة جدًا. تشمل بعض متلازمات المرض التي يمكن العثور عليها هنا: إصابة المفاصل بالألم ، والتعب ، وآلام العضلات ، والمظاهر الكلوية للأمراض المناعية المعقدة ، والاعتلال العصبي المحيطي. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون هناك آفات جلدية موجودة بشكل رئيسي على الأطراف السفلية ، مثل البقع الحمامية ، الحطاطات النزفية أو حتى التقرحات. قد يظهر هنا أيضًا ضعف في وظائف الكبد أو الكلى.
تشخيص بروتينات كريو جلوبولين الدم
تم الكشف عن بروتينات كريوجلوبولين في تحليل مفصل لعينة الدم باستخدام مقايسات مناعية مختلفة. يحدث العامل الروماتويدي في العيار العالي في النوعين الثاني والثالث من كريو جلوبولين الدم. يتميز كريوجلوبولين الدم أيضًا بانخفاض تركيز مكون C4 التكميلي.
غلوبولين الدم القري: العلاج
في بعض الأحيان لا تظهر أعراض كريو جلوبولين الدم ولا يكون العلاج ضروريًا. في حالات أخرى ، يتمثل العلاج الداعم في تجنب درجات الحرارة المنخفضة وفي المواسم الباردة بارتداء الملابس المناسبة التي تحمي بشكل أساسي الأجزاء البعيدة من الأطراف.
في حالة وجود عدوى HCV ، يجب تقديم العلاج المضاد للفيروسات ، والذي يتضمن بشكل أساسي الإنترفيرون والريبافيرين. يعتمد العلاج المثبط للمناعة على استخدام الإنترفيرون ، والسيكلوسبورين ، والأدوية السامة للخلايا ، والستيرويدات القشرية السكرية ، والكولشيسين ، والأجسام المضادة وحيدة النسيلة ، وإعطاء الغلوبولين المناعي في الوريد ، من بين أشياء أخرى.
الطريقة الوحيدة التي يمكن أن تقلل بشكل ملحوظ من تركيز بروتينات كريو جلوبولين في الدم هي فصادة البلازما. إذا كانت هناك عملية التهابية جهازية ، يتم وصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية والستيرويدات القشرية السكرية والكولشيسين.
